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9个欧洲国家额颞叶变性相关综合征的发病率

JAMA Neurology发表了首个基于人群的额颞叶痴呆(FTD)流行病学研究的结果,该研究涉及九个欧洲国家和十三个神经学研究中心,每个中心都拥有FTD领域公认的专业知识。东芬兰大学的研究人员参加了FRONTIERS联盟(FRONTotemporal 痴呆发病率欧洲研究)进行的研究。

欧洲 FTD 的年发病率为 2.4 例/100,000 人年,而芬兰北萨沃的年发病率约为 7 例/100,000 人年,是欧洲平均水平的两倍多。

FTD是一种罕见的神经退行性疾病,其特征是额叶和颞叶进行性萎缩,决定了广泛的异质性临床疾病,其特征是社会和执行功能障碍,人格改变,语言障碍和运动功能缺陷。

近 30% 的患者遗传了 FTD,并且已经确定了几种临床变异,例如行为变异型 FTD (bvFTD)、原发性进行性失语症 (PPA)、皮质基底节综合征、进行性核上性麻痹和与运动神经元疾病相关的 FTD。

由于FRONTIERS进行的研究,今天我们对这种疾病的频率和临床特征有了更多的了解。

发表在《美国医学会神经病学杂志》上的论文是一项基于人群的回顾性研究。考虑了1年2018月31日至2019年11月<>日期间诊断出的所有FTD新病例,总体调查人口约为<>万人。

对 267 例病例的临床和生物学数据分析显示,欧洲 FTD 的年发病率为 2.4 例/100,000 人年,在 14 岁左右达到每 100,000 人 71 例的峰值。男性发病率较高,为每2万人年8.100例,高于女性,为每000 1人年9.100例。还描述了不同临床表型的频率。

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